IgM MGUS ニューロパチー

純粋運動型は多巣性運動ニューロパチー（multifocalmotor neuropathy，MMN）と類似の亜型である．治療反応性に関し てもMMNと同様に副腎皮質ステロイド薬が無効であるこ とやIVIgや免疫抑制薬の有効性が報告されており，抗GM1 IgM抗体陰性のMMNとの鑑別を含め，今後の知見が求めら 名古屋大学神経内科〔〒466―8550 名古屋市昭和区鶴舞町65〕 （受付日：2012年5月23日） Multiple Myeloma(MM) and Monoclonal Gammopathy [要 旨] ICD-10 の多発性骨髄腫や免疫増殖性新生物のいずれにも共通する所見は， monoclonal gammopathy すなわち M 蛋白血症を示すことである。 igm-mgusニューロパチーと診断した。 その後，呼吸筋障害が出現して，呼吸器を必要とした。 血漿交換とガンマーグロブリン大量療法後，リツキシマブを8クール施行したところ，しだいに末梢神経障害，運動障害が改善して歩行可能になった。 そうか、普通の人の7.3倍悪性血液疾患にかかりやすい。でも、igg型はigaやigmよりまし！ でも、mgusと診断された年齢の平均の72歳にくらべ、はるかに若い私の場合はどうなのか、気になるところではある。 igg mgus、仲良くしようね。変な病気に進行しないでね。 血清IgG，IgA，IgM，（IgD）を測定する。多発性骨髄腫ではM蛋白以外の免疫グロブリンは減少しているが，MGUSでは保たれていることが多く，鑑別の一助となる。 血清，尿（部分尿）の免疫電気泳動法（immunoelectrophoresis：IEP）により，M蛋白を同定する。 ニューロパチー 前述のように抗mag抗体を伴う脱髄性ニュー ロパチーである．高齢男性に多く，緩徐進行性 の経過をとり，遠位優位の多発ニューロパチー の病像を呈する．igm型のm蛋白が陽性であり， 末梢性髄鞘の構成蛋白であるミエリン関連糖蛋 リン血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance)が含まれている。 以上いずれの疾病にも共通する所見は，血清ま たは尿中に単クローン性の免疫グロブリンまたは その一部が出現する monoclonal gammopathy(M 蛋白血症)を示すことである。従ってここでは M 血清IgG，IgA，IgM，（IgD）を測定する。多発性骨髄腫ではM蛋白以外の免疫グロブリンは減少しているが，MGUSでは保たれていることが多く，鑑別の一助となる。 血清，尿（部分尿）の免疫電気泳動法（immunoelectrophoresis：IEP）により，M蛋白を同定する。 文献「igm-mgusに伴うニューロパチーの臨床病理学的特徴」の詳細情報です。j-global 科学技術総合リンクセンターは研究者、文献、特許などの情報をつなぐことで、異分野の知や意外な発見などを支援する新しいサービスです。またjst内外の良質なコンテンツへ案内いたします。 文献「抗mag抗体陽性igm-mgusニューロパチーの脱髄機転と軸索障害」の詳細情報です。j-global 科学技術総合リンクセンターは研究者、文献、特許などの情報をつなぐことで、異分野の知や意外な発見などを支援する新しいサービスです。またjst内外の良質なコンテンツへ案内いたします。 文献「igm-mgusに伴うニューロパチーの臨床病理学的特徴」の詳細情報です。j-global 科学技術総合リンクセンターは研究者、文献、特許などの情報をつなぐことで、異分野の知や意外な発見などを支援する新しいサービスです。またjst内外の良質なコンテンツへ案内いたします。 概念 igmパラプロテイン血症に伴うニューロパチーは、比較的高齢発症で慢性進行性のポリニューロパチーを呈する疾患です。抗mag抗体が約50-70％程度で陽性になるといわれ、同時にmag抗体陽性例のほとんどは抗sgpg抗体陽性でのようです。 多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、MGUSはどんな病気か、原因は何か、何科を受診したらよいか、症状、検査と診断、治療方法について解説します。病院検索iタウンは、nttタウンページ（株）が運営する医療総合サイトです。 MGUSとは？ 意義未確定のM蛋白血症と呼ばれるもので、M蛋白血症を認めるが、腫瘍性疾患の存在が臨床的に明らかでない状態を指します。 最近、検診などで偶然見つかり、医療機関を訪れる症例が増加 … 多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、ＭＧＵＳについて解説します。単クローン性免疫グロブリン（Ｍ蛋白）をつくる形質細胞が腫瘍性に増え、これに伴い貧血や感染症、腎障害、骨病変などが引き起こされる病気です。この腫瘍細胞は免疫グロブリン（IgＧ、IgＡ、IgＤ、IgＥ）、またはベンス・ジョーンズ蛋白（κ(カッパ)またはλ(ラムダ)）のうち、通常１種類の蛋白を異常につくり出してきます。発病は、多くの症例ではいつから始まったかはっきりせず、ゆっくりと進行します。何の症状もなく、定期健診を受けたところ血液および尿の蛋白の異常（Ｍ蛋白）を指摘され、これがきっかけでこの病気が見つかることもあります。たはつせいこつずいしゅ、げんぱつせいまくろぐろぶりんけっしょう、えむじーゆーえす移植以外の治療法を選択した場合、プラトーフェイズ（Ｍ蛋白値などが安定して増加してこない状態）への到達が、治療の第一目標となります。化学療法としてシクロホスファミドの内服などを行いますが、多発性骨髄腫と同様、治癒が得られにくいことが知られています。最近、プリン誘導体（フルダラビンなど）やリツキシマブの有効性が海外より報告されてきています（国内では保険適用外です）。ＭＧＵＳと診断された場合、治療の必要はありませんが、一部の症例で腫瘍性疾患に移行することが知られ、経過観察を行うことが必要です。多発性骨髄腫の診断確定後、治療が必要な症例かどうかを検討します。無症状の症例（病期Ⅰの大部分）では、治療を行わずに厳重な経過観察だけを行います。通いやすい場所と診療科目から自分に合った医療機関を探してみましょう。病期ⅡまたはⅢ、明らかな骨病変の存在、Ｍ蛋白血症に関連した臓器障害、検査値異常を有する場合、またＭ蛋白が進行性に増加する場合が治療の対象となります。意義未確定のＭ蛋白血症と呼ばれるもので、Ｍ蛋白血症を認めるが、腫瘍性疾患の存在が臨床的に明らかでない状態を指します。最近、検診などで偶然見つかり、医療機関を訪れる症例が増加しています。血液中の蛋白の数値が高く、分析すると免疫グロブリンといわれる蛋白の一種が異常に高い数値を示すことから診断されます。骨髄(こつずい)検査を行うと、この異常蛋白を分泌する形質細胞が多数認められます。骨のＸ線検査では、打ち抜き像といわれる輪郭の明確な所見があり、骨が薄くもろくなっています。これが前述したような骨折の原因にもなります。 臨床経過（fig.2）：igm-m蛋白血症にともなう抗mag 抗体関連ニューロパチーと診断し，大量免疫グロブリン （ivig）療法を施行した．しかしivig療法による神経症状の 改善はみとめなかった．一方で，m蛋白血症はmgusの診断 免疫性ニューロパチー / 難治性ニューロパチー / rituximab / 新規治療薬 / 多巣性運動ニューロパチー / CIDP / 抗MAG抗体陽性IgM-MGUSニューロパチー / MMN (multifocal motor neuropathy) / IgM MGUSニューロパチー / 新規治療法: 研究概要

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