子供 肺 芽 腫

子どもの目のがん、網膜芽細胞腫は、早期発見できれば眼球を摘出せずに済む。しかし、あまり知られていない病気のため、医療者さえ見落としてしまう。そこで、我が子と同じ思いをさせないようにと早期発見を訴えて、この病気の子どもを持つ親たちが立ち上がった。 トップページ>小児悪性リンパ腫. 1 Small round cell tumor における一般的と思われる免疫染色結果 （Bahrami, A., Truong, L. D., Ro, J. Y.: Undifferentiated tumor –true identity by immunohistochemistry－. Pathol. この研究は、2017年に3大陸8カ国の網膜芽細胞腫の治療センターのコンソーシアムにより開始した。Fabian医師とコンソーシアムの同僚たちは、個人的なつながり、学会での発表、眼科や腫瘍学の専門組織などを通じて、世界中にある既知の網膜芽細胞腫の治療センターすべてに連絡を取った。さらに、研究者らは低所得国の網膜芽細胞腫の子供たちの多くは、治療センターまでたどり着くことがなく、それゆえ診断されることもなかったと考えている。「私たちは、これらの子供たちの全てでないにしろ、最終的にはほとんどの子供たちが網膜芽細胞腫で死亡していると推定しています」とFabian医師は述べた。低所得国では、521人中256人（49.1％）の患者が目から体の他の部位に転移したがんと診断された。一方、高所得国では、666人中656人（98.5％）の患者が目に限局したがんと診断され、予後が良好であった。「しかし、私はこれらの患者の半数で目以外に腫瘍が広がっていたことに衝撃を受けた」。「低所得国の網膜芽細胞腫の子供の予後が悪いことは承知している」と、研究を主導した、ロンドン大学衛生熱帯医学大学院とシェバ医療センター（イスラエル）に所属するIdo Didi Fabian医師は述べた。例えば、診断時年齢の中央値は、低所得国では30.5カ月であったのに対し、高所得国では14.1カ月であった、とグローバル網膜芽細胞腫研究グループが2月27日にJAMA Oncology誌に報告した。米国では、網膜芽細胞腫と呼ばれる珍しい目のがんを発症した子供は、生存する可能性が高いとされている。このがんは、2歳未満の子供に多く発生し、米国では一般的に早期に診断されれば治癒可能である。「この研究は、特定の腫瘍の種類に対して世界的ながんの格差マッピングを行う重要な取り組みです」と、NCI世界保健センターのセンター長であるSatish Gopal医師／公衆衛生学修士（この研究には関与していない）は述べた。それでもなお2017年に網膜芽細胞腫と診断された多くの患者のデータは対象とされなかったため、調査チームの多大な努力にもかかわらず、この結果は「実際には高所得国と低所得国の格差としては控えめな推定の可能性があります。それでもかなり驚くべきことです」と述べた。この研究では、低所得国の子供たちが眼球外に転移した網膜芽細胞腫と診断される可能性がはるかに高いことも明らかになった。この研究の主な目標の一つは、専門の眼科医と小児腫瘍医の世界的なネットワークを構築することである、とFabian医師は述べた。「私たちは今、より良いつながりを持ち、患者の紹介や知識の共有により、困難な症例について協力しあえるようになりました」と述べた。網膜芽細胞腫は早期に発見されれば治癒可能であることを考えると、「これらのデータは問題である」とし、この格差に取り組むための戦略の必要性を指摘している、と研究の著者らは言及した。また、診断時の年齢以外にも、低・中所得国において診断時に進行がんの可能性が高いことと関連する可能性のある因子を特定するためには、さらに研究が必要であることを付け加えた。「最終的に278施設を辛うじて募った結果、この研究は医学界で最も地理的に包括的な観察研究の一つとなりました」。「世界的なネットワークの進化を目の当たりにしたのは、非常に素晴らしいことでした」。Copyright© JAMT, All rights reserved.この調査の知見（と調査中に築かれた研究者と医師のネットワーク）は、網膜芽細胞腫に関連する健康格差に取り組む今後の研究に役立つだろう、とFabian医師は付け加えた。低・中所得国において網膜芽細胞腫の予後が悪いことは、診断の遅れが関係していると研究者らは以前から感じていたが、これらの国々における診断時のがんの病期を調査した研究はこれまでほとんどみられなかった。153カ国において約300の網膜芽細胞腫の治療センターを調査し、4,300人を上回る患者の臨床情報を得たこの研究により、低・中所得国の子供たちは、高所得国の子供たちと比較して平均的に高い年齢で診断され、病期が進んでいることが明らかになった。高所得国では、子供たちが網膜芽細胞腫と診断されると、このがんの治療経験があり、子供の視力を維持し、治療の副作用を最小限に抑えることができる専門チームによるケアを受けることになる。しかし、低・中所得国にとって網膜芽細胞腫の子供の診断とケアに必要な集学的チームを編成することは困難であり、研究でみられたように、このことが転帰の格差にも関与している可能性があると、研究者らは指摘している。研究者らは、この結果に基づいて、低・中所得国では患者の網膜芽細胞腫の徴候に対する認知が遅く、症状が発見されてから専門的な治療を受けるのが遅れることが、研究で報告された転帰の格差に関与している可能性を挙げている。ネットワークが整備され、「今、低・中所得国における予後と生存率を改善する真の変化を起こすことができると考えています」とFabian医師は付け加えた。研究チームの分析では、2017年に世界で網膜芽細胞腫と診断された子供の半数を上回るデータを対象としたと推定した。「世界のがんの格差に精通している者なら誰もがこれらの結果を予想していたでしょうが、高所得国と低所得国で診断時の病期が異なっていたことには驚いたでしょう」と続けた。また、低・中所得国でも、一般的に幼児は定期的に医師の診察を受けており、網膜芽細胞腫に伴う変化は、高度な画像診断やその他の高機能な診断ツールがなくとも、臨床医が目視することができると説明した。実際、今回の研究の最大の課題は、世界中の何百とある網膜芽細胞腫の治療センターを割り出し、研究への参加を促すことだった、とFabian医師は言う。また、低・中所得国では高所得国と比較して網膜芽細胞腫の家族歴を持つ子供の数は少なかったが、これは低・中所得国では罹患した子供が出産適齢期まで生きることがほとんどないことが主な原因であると研究者らは考えている。しかし、世界のほとんどの症例が発生している低・中所得国では、網膜芽細胞腫を発症した子供たちの予後は悪く、多くがこの病気で死亡する。転帰の格差の理由は明らかではないが、大規模な観察研究から得られた新しい結果により、いくつかの手がかりが得られたと、研究の著者らが述べている。そして「調査に回答しなかった診療所で治療を受けた患者は、診断時にはより進んだ病期で、臨床転帰も悪かった可能性があります」と続けた。低・中所得国の網膜芽細胞腫の治療センターでは、高所得国と比較して、近くのリンパ節や体の離れた部位に転移したがんの割合が高かった。 未分化大細胞型リンパ腫では、皮膚、骨、軟部組織（皮下、筋肉など）、肺、肝臓など、リンパ節外にも病変を認めることがしばしばです。消化管や中枢神経（脳、脊髄、脳脊髄液）の病変は稀です。発熱を伴うこともあります。ホジキンリンパ腫はBリンパ球由来のリンパ腫で、リンパ節腫大のほか、発熱、体重減少などの全身症状を認めることがあります。リンパ節腫大は頸部（けいぶ：首のまわり）の頻度が高く、痛みを伴わず、弾力があり、複数のリンパ節が連なって腫大（連続性病変）することが特徴です。縦隔病変（じゅうかく：胸の中で両側の肺の間）の頻度も高く、10cm以上の腫瘤を認めることもあります。非連続性の病変、リンパ節外の病変を認めることもあります。病期などにより異なりますが、標準的な治療により80～90%に長期生存が期待されます。他の小児の主なリンパ腫の病型と比べて再発の頻度が高い（20～30%）ことが特徴です。皮膚のみに病変が限局する未分化大細胞型リンパ腫は、その他の臓器にも病変が存在する未分化大細胞型リンパ腫と区別されます。皮膚のみに病変が限局する小児の未分化大細胞型リンパ腫の情報は少なく、標準的な治療は未整備ですが、化学療法を必要としない可能性も報告されています。英語表記であるHodgkin LymphomaをHLと略することがあります。ホジキン病と呼ばれることがあります。びまん性大細胞B細胞型リンパ腫、バーキットリンパ腫をあわせて成熟B細胞リンパ腫と呼びます。英語表記であるDiffuse Large B-cell Lymphomaを略してDLBCLと呼ばれることがあります。小児がんでは、長期間の治療を要することがしばしばですので、保育士、臨床心理士、チャイルドライフスペシャリスト（こどもの病気、検査、治療などに対する理解を深め、恐怖などを軽減するための専門家）、宿泊施設、院内学校（養護学校などが併設されている施設もあります）などの支援体制も大切な要素になるかもしれません。外科手術、放射線治療は、がんに対する局所治療です。一方、抗がん剤が血液の流れに乗って全身を巡り効果を発揮する化学療法は全身的治療といえます。化学療法は、白血病、一部のリンパ腫のように全身に病変が分布するがん、転移を伴うがんに対する全身的治療として選択されます。また、外科手術、放射線治療などの局所治療を、より効果的に、より安全に行うために化学療法を先行し、がん病変の縮小をはかることがあります。外科手術、放射線治療などの局所治療の後に、わずかに残存したがん細胞を全滅させることを目的として、引き続き化学療法を行うこともあります。治癒を目指すことが難しくなった後にも、がんによる痛みなどの症状の緩和を目的として、あるいは、がんの進行を抑制することを目的として化学療法が選択されることがあります。表2は日本小児血液・がん学会に疾患登録された小児がんの種類と頻度を示しています。最も頻度が高い白血病は、血液中の細胞である白血球などから生じるがんで30～40%の頻度です。脳などから生じる脳脊髄腫瘍（約20%）、副腎あるいは神経節などから生じる神経芽腫（約10%）、リンパ節などから生じるリンパ腫（約7%）が続きます。白血病、脳腫瘍、リンパ腫などの病名はおおまかな分類であり、それぞれ、さまざまな種類・性質の病気の集合です。成人に多い肺がん、胃がん、大腸がん、乳がんなどはこどもにはほとんどみられません。多くの小児がんは特定の年齢の幅に患者が集中する傾向があります。がんの種類により症状も異なりますので年齢による症状の違いも生じます。また、乳児、幼児では自分の症状を訴える表現方法が限られていること、年長児では必ずしもすべての症状を両親に相談しないことなども症状の違いに関係すると考えられます。小児がんの症状は特別なものではないことがしばしばですので、重篤（じゅうとく：病状が重いこと）な症状、長く続く症状、進行する症状を認める場合には医療機関に相談することが重要です。以下に小児がんの具体的な症状を解説します。腫瘍の一部を手術などにより切除（生検）して、腫瘍細胞の性質を詳細に解析して診断（病理診断）します。病変の分布（病期）を判定するために、CT、シンチグラフィーなどの画像検査による全身の評価、骨髄検査、脳脊髄液検査なども必要です。びまん性大細胞B細胞型リンパ腫は小児非ホジキンリンパ腫の10～20%の頻度で、国内における小児の新規発症数は年間20～30人程度です。成人では非ホジキンリンパ腫の30～40%をしめる最も頻度の高い病型です。抗がん剤を静脈内に投与する経路には、手や腕の静脈に留置針と呼ばれる針を刺して注射、あるいは、あらかじめ小手術により留置された中心静脈カテーテルという細いチューブを介して注射する方法があります。注射の方法には、抗がん剤が入った注射器のシリンジをゆっくり押して投与する静脈注射、抗がん剤を生理食塩水やブドウ糖液などにより希釈し点滴で投与する点滴静注があります。抗がん剤の種類、治療スケジュールなどにより投与の経路、注射の方法は異なります。現在行われている小児がんに対する治療には、生存率はもとより、副作用の軽減、治療期間の短縮など、さまざまな改善が期待されています。改善を目指した新たな治療の試みが臨床試験（りんしょうしけん）です。新たな治療の試みは科学的に改善が期待されると考えられ、その治療を受けることが倫理（りんり：人として守り行うべき道）的に妥当であると判定された場合にのみ行われることが許容されます。新たな治療の試みは臨床試験として計画され、医療者、科学者、法律や人権に関する専門家などから構成される倫理審査委員会（りんりしんさいいんかい）などで審査されます。臨床試験は、倫理審査委員会で承認され、参加することが適当と考えられる場合に、治療の選択肢として提示されます。現在、一般に行われている治療で、それぞれのがんの種類、進行に応じて、最も良好な治療成果が確認されている治療を標準治療（ひょうじゅんちりょう）と呼びます。ほとんどの標準治療は以前に行われた臨床試験治療です。臨床試験として収集された治療の効果、安全性に関する情報が成果を示す根拠とされます。がんに対する治療を選択する場合には、標準治療と、参加可能な試験が存在する場合に臨床試験による治療のいずれかを検討することが通常です。非ホジキンリンパ腫をさらに分類したひとつの病型が未分化大細胞型リンパ腫です。Tリンパ球由来のリンパ腫で、2番染色体と5番染色体の転座（てんざ：染色体の一部が切断されて他の染色体に結合した状態）など特徴的な染色体・遺伝子異常、未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）という蛋白の発現（はつげん：リンパ腫細胞が蛋白質を産生）を認めます（認めないこともあります）。化学療法を行うことが検討される場合には、担当医から詳しい説明とともに、具体的な治療の選択肢が提示されるでしょう。説明のすべてを一度に理解することは容易ではありません。がんという診断に動揺し、気持ちの整理もできていない時期に、このような説明が行われることがしばしばです。理解できたこと、理解が難しかったことを整理し、納得できるまで、繰り返し説明を求める、質問を重ねることが重要です。がんという病気の性質上、どのような治療を受けたとしても、致命的な結果に至る可能性は避けられません。治療の選択に参加し、治療を理解することは、より良い治療につながる大切な要素です。以下の項目について理解することが重要です。病期などにより異なりますが、標準的な治療により70～90%に長期生存が期待されます。病期などにより治療は異なります。複数の抗がん剤による化学療法と呼ばれる治療が行われます。5～7日間の投薬を、3～4週の間隔で、2～6回程度行う短期ブロック型の化学療法が標準的です。化学療法による成績が良好なことから、外科治療（手術による切除）、放射線治療の役割は限られています。がん細胞の特徴を目標としてがん細胞に到達、作用する薬剤を用いた治療を分子標的療法と呼びます。一般の抗がん剤と比較して、健康な細胞への作用が少ないことが特徴です。国内における小児の非ホジキンリンパ腫の新規発症数は年間100～140人程度。乳児には稀で、年長児に高頻度です。また、女児よりも男児に高頻度です。バーキットリンパ腫の増殖力はきわめて旺盛です。さかんに増殖する一方で、壊れる細胞も混在します。細胞が壊れることにより、細胞内に含まれているカリウム、リン、尿酸などが血液中に放出されます。バーキットリンパ腫に対する治療を開始するとこれらの物質の放出は急激に増加します。血液中のカリウム濃度が上昇すると不整脈など、リン濃度が上昇するとカルシウム濃度の低下、腎不全など、尿酸濃度が上昇すると腎不全を生じることがあります。腎不全を生じると排泄が阻害され、これらの物質の血液中の濃度はさらに上昇するという悪循環を生じます。このような病態を腫瘍崩壊症候群と呼びます。未分化大細胞型リンパ腫は小児非ホジキンリンパ腫の10～20%の頻度で、国内における小児の新規発症数は年間20人程度です。男児がやや高頻度です。抗がん剤は、血液の流れに乗って目的とする臓器に到達し、がん細胞の増殖・分裂する仕組みを障害して効果を発揮します。この過程で、健康な細胞にも作用を生じるため副作用を生じます。中でも、血液細胞、粘膜細胞、毛根細胞は副作用を生じやすい細胞です。副作用には吐き気、脱毛など明らかな症状を伴うものと、検査でのみ検出されるものがあります。検査結果の異常は臓器のダメージや体内の調節の障害を意味することが多く、進行すれば症状を生じる場合もあり、重大な合併症の原因となることもあります。予測される副作用を計画的な検査により早期に発見し対応することは重要です。こどもががんと診断された場合に、「こどもに説明するべきか」「誰がどのように説明すればいいのか」という問題が生じます。こども達自身は、自分のからだの具合が悪いことを自覚し、さまざまな検査や治療を受け、心配する両親の表情を目の当たりにしながら過ごしています。適切な説明が行われない場合、こども達はさまざまな想像をし、ストレスを抱え、明らかにされない病気に対し、強い不安や恐怖を抱きます。また、自分が病気になった原因を、何かいけないことをした罰であると、自分を責めることもあるかもしれません。こども達に対し、誠実に説明することが大切です。こども達は、誠実に説明され、年齢相応の理解をすると、治療に協力できる可能性が高くなります。がんの可能性が疑われた場合には、小児がんの診断、治療の経験が豊富な医療施設に相談することをおすすめします。がんにはさまざまな種類があります。より速く、効率的に、どのようながんであるか正確に診断するためには、適切な診断の予測、計画的な検査が不可欠です。小児がんは頻度の高い病気ではありませんので、すべての医療施設が小児がんの診断経験を持っているとは限りません。小児がんの治療を行う医療施設では、診断のための検査と併行して、治療の準備を進めることが一般的です。病期、病変の摘出の有無、血清LDH値、骨髄・中枢神経病変の有無などにより治療は異なります。複数の抗がん剤による化学療法と呼ばれる治療が行われます。びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に対する治療と同じ化学療法（成熟B細胞リンパ腫に対する化学療法）が選択されます。5～7日間の投薬を、3～4週の間隔で、2～8回程度行う短期ブロック型の化学療法が標準的です。化学療法による成績が良好なことから、外科治療（手術による切除）、放射線治療の役割は限られています。原因は明らかではありません。リンパ組織を構成するリンパ球に異常が生じた結果と推測されています。免疫不全症ではリンパ腫の発症頻度が高いことが知られています。リンパ組織は全身に分布しています。したがって非ホジキンリンパ腫は全身のあらゆるところから生じ得ます。リンパ節のほか、扁桃、胸腺、腸管、骨髄、肝臓、脳・脊髄、骨などに病変を生じることもあります。巨大な病変の場合には、診断時にどの臓器由来であるかわかりにくいこともあります。小児の非ホジキンリンパ腫は成人と比較して、リンパ節以外の病変の頻度が高く、急速に進行することがしばしばです。リンパ組織から生じる悪性腫瘍をリンパ腫と呼びます。リンパ腫はホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分類されます。* 血球減少：白血球減少による感染症、貧血、血小板減少による出血など病型、病期により治療は異なります。バーキットリンパ腫、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、リンパ芽球性リンパ腫、未分化大細胞型リンパ腫に対しては、複数の抗がん剤による化学療法と呼ばれる治療が行われることが標準的です。化学療法による成績が良好なことから、外科治療（手術による切除）、放射線治療の役割は限られています。病期、病変の摘出の有無、血清LDH値、骨髄・中枢神経病変の有無などにより治療は異なります。複数の抗がん剤による化学療法と呼ばれる治療が行われます。バーキットリンパ腫に対する治療と同じ化学療法（成熟B細胞リンパ腫に対する化学療法）が選択されます。5～7日間の投薬を、3～4週の間隔で、2～8回程度行う短期ブロック型の化学療法が標準的です。化学療法による成績が良好なことから、外科治療（手術による切除）、放射線治療の役割は限られています。非ホジキンリンパ腫をさらに分類したひとつの病型がびまん性大細胞型B細胞リンパ腫です。Bリンパ球由来のリンパ腫で、バーキットリンパ腫との鑑別が困難なこともあります。病期などにより異なりますが、標準的な治療により約80%に長期生存が期待されます。病型、病期により異なりますが、標準的な治療により約80%に長期生存が期待されます。バーキットリンパ腫は小児非ホジキンリンパ腫の約30%の頻度で、国内における小児の新規発症数は年間30～40人程度です。アフリカの一部の地域においては最も頻度の高い小児がんです。腫瘍の一部を手術などにより切除（生検）して、腫瘍細胞の性質を詳細に解析して診断（病理診断）します。病変の分布（病期）を判定するために、CT、fluorodeoxyglucos（FDG）- positron emission tomography（PET）scanなどのシンチグラフィーなどによる全身の評価も必要です。進行したがん（転移を伴うがん、血液中の白血病細胞数が多い白血病など）の生存率は、進行していないがんの生存率よりも低いことがしばしばです。がんを疑う症状がみられる場合には、早期を医療機関に受診し評価を進めることが必要です。一方で、早期の診断により小児がんが治りやすくなるという明確な根拠は示されていません。多くの小児がんは急激に進行することにより症状を生じることから、早期発見が現実的であるかも明らかではありません。治りにくいがんは、診断の時期などの問題よりも、がん細胞自体の性質などに起因するものであり、このようながん細胞は早期に転移を生じるなどの性質を備えているという考え方もあります。がんの名前（病名）は、最初に異常が生じた細胞により構成される臓器に由来することが一般的です。例えば、肝臓を構成する細胞に異常が生じ、がんを発症した場合には「肝がん」と呼ばれます。「肝がんの細胞」が血液の流れにのって肺にも病巣を形成（転移）した場合には「肝がんの肺転移」と呼ばれます。肺を構成する細胞からがんを発症した場合には「肺がん」と呼ばれます。いずれも肺にがんが存在する状態ですが異なる病気です。バーキットリンパ腫は高度に進行性で、骨髄の病変により急性白血病として発症することもあります。腹部の腫瘤で発症することが多く、腹水を伴うこと、腸重積（ちょうじゅうせき：腸管の中に腸管が入り込み強い腹痛、嘔吐などを生じる）を合併することもあります。扁桃、副鼻腔、末梢リンパ節、骨、皮膚、精巣、骨、骨髄、中枢神経に病変を生じることもあります。化学療法が行われる場所は、抗がん剤の種類、投与量、投与法、予測される副作用などにより異なります。小児がんに対する化学療法の多くは入院病棟で行われています。抗がん剤の投与終了後も、予測される副作用に速やかかつ適切に対応するために入院の継続が必要なことも少なくありません。抗がん剤の種類、治療スケジュールなどにより、外来で抗がん剤治療が可能な場合もあります。抗がん剤の内服は自宅で行われることがしばしばあります。英語表記であるnon-Hodgkin Lymphomaを略してNHLと呼ばれます。小児がんの治療の経験が豊富な医療施設が望ましいことはいうまでもありませんが、通院は可能か、快適に過ごせるか、医療者と信頼関係を築けるかなども重要な要素です。小児がんの原因は明らかでないことが大部分です。原因が明らかでないことから、予防は困難であるといえます。細胞は異常を生じる可能性を持っているのですから、誰でも、こどもでも、がんを発症する可能性があると考えられます。少なくとも明らかな根拠もなく、「こどもが悪い子だったから」、「両親が適切に育てなかったから」、「家系に問題があるから」などと考えることは、科学的に不適当であるとともに、こどもが病気を克服するために何らの効果もありません。がんの発症に強く関連する遺伝的素因がある場合には、定期的な検診で評価をすることが適当な場合もあります。遺伝的素因が存在したとしても、同じ素因を持つすべての人たちががんを発症するとは限りません。緊急の事態を除いて、がんの治療は正確な診断の後に開始されなければなりません。がんの診断には、どのようながんであるかの診断（病理診断：びょうりしんだん）と、がんが体のどこにどれだけあるかの評価（病期診断：びょうきしんだん）が必要です。診断に必要な検査、方法は、がんの種類などにより異なります。画像検査（CTスキャン、MRIなど）、腫瘍マーカー検査（がん細胞の量や増殖を示す血液あるいは尿検査など）は診断を補助する検査として有用ですが、手術により病変の一部またはすべてを摘出し（生検：せいけん）、がん細胞の存在を明らかに示すこと（病理組織診断：びょうりそしきしんだん）が、最も正確ながんの診断です。診断確定のために、検査を繰り返さなければならないこと、結果を得るまでに日数（数日から数週間）を要することもあります。ホルモンの影響を受けて増殖するがん細胞に対し、ホルモンの調節によりがん細胞の増殖を抑える治療をホルモン療法と呼びます。ひとの体は、心臓、肺、脳、肝臓などのさまざまな臓器（ぞうき）により構成されています。それぞれの臓器も、その役割を果たすために必要な細胞（さいぼう）により構成されています。細胞は必要に応じて性質を変化させたり（分化：ぶんか）、分裂して数を増やしたり（増殖：ぞうしょく）して、健康な体を維持しています。がんとは、臓器を構成する細胞に異常が発生し、その結果として、体が必要としていないのに細胞が分裂を続け（自立性増殖：じりつせいぞうしょく）、発生した臓器や周囲の臓器に障害を与え、また、血液の流れにのって離れた臓器にも新しい病巣を形成し（浸潤と転移：しんじゅん、てんい）、体の維持に必要な栄養を奪い衰弱させる（悪液質：あくえきしつ）病気です。病型、病期により異なりますが、標準的な治療により約90%に長期生存が期待されます。日本小児血液・がん学会疾患登録状況（2015/5/31現在）・2013年より非ホジキンリンパ腫をさらに分類したひとつの病型がバーキットリンパ腫です。Bリンパ球由来のリンパ腫で、「L3芽球」、「スターリースカイ像」などと呼ばれる特徴のある細胞形態、病理組織像を示します。また、8番染色体と14番染色体の転座（てんざ：染色体の一部が切断されて他の染色体に結合した状態）などの特徴的な染色体・遺伝子異常を認めます（認めないこともあります）。小児がんの症状の多くは特異的でなく、つまり、ある症状がみられる場合にほぼ間違いなくがんであるという症状は少なく、むしろ、より一般的な症状で発症することがしばしばです。患者であるこども自身、あるいは両親も気づかない症状を、偶然に受診した医療機関で指摘され、検査の結果、がんと診断されることも少なくありません。がんと診断されたこどもの経過をさかのぼって考え直すと、多くの場合には、2か月以前からがんに関連する何らかの症状があったことに気づきます。このような症状は、その時点では、他の一般的な病気の症状との区別は困難なことがしばしばです。例えば、数日前からの発熱と足の軽い痛みという症状は、かぜなどのウィルス感染、けがなどの原因も考えられますが、白血病でも同じ症状を生じることがあります。厚生労働省・平成28年人口動態統計月報年計（概数）の概況・第7表より日本では年間に2,000～2,500人のこどもが新たにがんと診断されています。年間の発生は、こどもの人口約10,000人に対し1人の頻度であり、稀な病気です。表1はこどもの死亡原因を年齢別に示したものです。新生児、乳児の最も頻度の高い病死原因は先天奇形等であり、それ以降ではがんであることが示されています（事故などの病死以外の原因を除きます）。多くの幼い命ががんにより失われています。一方、小児がんに対する診断、治療は著しく進歩しています。過去30年間で長期生存率は約30％から70%まで向上しました。小児がんは稀な病気ですが、致命的な病気であり、適切な治療により克服の可能性が高い病気です。多くの抗がん剤は増殖する細胞に障害を与えます。がん細胞は旺盛な増殖力を持ちます。1個のがん細胞は増殖のための準備を完了すると分裂し、2個、4個と増殖を繰り返します。一方、健康な身体を構成する細胞の多くは大部分の時間を分裂することなく過ごしています。静脈内に注射された抗がん剤、あるいは錠剤やカプセルなどとして内服された抗がん剤は、血液の流れに乗って全身を巡ります。多くの抗がん剤は、血液の流れに乗って目的とする臓器に到達し、がん細胞の増殖・分裂する仕組みを障害して効果を発揮します。この過程で、健康な細胞にも作用を生じるために副作用を生じます。抗がん剤による健康な細胞への障害が、症状につながり、合併症を生じる時期は治療中、治療直後だけでなく、治療から長い時間の経過後であることもあります。合併症の種類、リスクは、治療内容（薬剤などの種類、量、投与方法）、治療が行われた年齢などにより異なります。代表的な晩期合併症として、2次がん、成長障害、性腺障害（不妊など）、心臓・肺・腎臓などの臓器機能障害などが知られています。英語表記であるAnaplastic Large Cell Lymphomaを略してALCLと呼ばれます。表2　小児がんの種類と頻度（日本小児血液・がん学会疾患登録より）病型、病期により治療は異なります。抗がん剤による化学療法と低線量病変部放射線照射（low-dose involved-field radiation therapy:LD-IFRT）の併用が標準的でしたが、最近は、リスク（病期、発熱・体重減少などの全身症状など）、および初期治療に対する反応性により、治療の期間、強度が決定され、良好な予後が期待される場合には不要な追加化学療法、放射線照射は回避される傾向です。抗がん剤の効果はがん細胞により異なります。抗がん剤の効果が期待できないがんに対して化学療法は選択されません。現在行われているがんに対する治療には、生存率はもとより、副作用の軽減、治療期間の短縮など、さまざまな改善が期待されています。改善を目指した新たな治療の試みが臨床試験（りんしょうしけん）です。新たな治療の試みは科学的に改善が期待されると考えられ、その治療を受けることが倫理（りんり：人として守り行うべき道）的に妥当であると判定された場合にのみ行われることが許容されます。新たな治療の試みは臨床試験として計画され、医療者、科学者、法律や人権に関する専門家などから構成される倫理審査委員会（りんりしんさいいんかい）などで審査されます。臨床試験は、倫理審査委員会で承認され、参加することが適当と考えられる場合に、治療の選択肢として提示されます。現在、一般に行われている治療で、それぞれのがんの種類、進行に応じて、最も良好な治療成果が確認されている治療を標準治療（ひょうじゅんちりょう）と呼びます。ほとんどの標準治療は以前に行われた臨床試験治療です。臨床試験として収集された治療の効果、安全性に関する情報が成果を示す根拠とされます。がんに対する治療を選択する場合には、標準治療と、参加可能な試験が存在する場合に臨床試験による治療のいずれかを検討することが通常です。診断や治療について、別の医師からも意見を求めることをセカンドオピニオンと呼びます。小児がんは致命的な病気であること、進歩の著しい医学領域であること、治療に伴うリスクが大きいことなどから、複数の医療施設、あるいは医療者の意見を求めることはより良い治療を求める手助けになり得ます。意味のあるセカンドオピニオンを求めるためには、担当医による医療情報の提示が不可欠です。現在の医療施設の提案や対応に特に不満を感じていなくても、セカンドオピニオンを得ることにより、診断や治療についての理解が深まることがしばしばあります。セカンドオピニオンを求めることを、現在の医療施設や医療者に遠慮する必要はありません。バーキットリンパ腫、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫をあわせて成熟B細胞リンパ腫と呼びます。骨髄病変により白血病と同様の状態を生じている場合、B細胞性急性リンパ性白血病と呼ぶことがあります。小型非切れ込み核リンパ腫（small non-cleaved cell lymphoma）と呼ぶことがあります。腹部の腫瘤の他、扁桃、副鼻腔、末梢リンパ節、骨、皮膚、精巣、骨など、さまざまな病変を生じます。骨髄、中枢神経（脳、脊髄、脳脊髄液）病変の頻度は高くありません。リンパ芽球性リンパ腫は小児非ホジキンリンパ腫の20～30%の頻度で、国内における小児の新規発症数は年間40～50人程度です。小児リンパ芽球性リンパ腫の約75%はT細胞性であり、その約75%に縦隔腫瘤を認めます。治療の中心的役割を担う医師は、がん治療を担当する小児科医であることが一般的です。がんの種類によっては手術が必要な場合があります。小児がんの手術には、一般（小児）外科だけでなく、脳神経外科、耳鼻咽喉科、眼科、整形外科などさまざまな専門医の協力が必要なことがあります。また、放射線治療が必要ながんも少なくありません。合併症の治療のために、内分泌、循環器などの専門医の協力が必要なこともあります。治療に必要な専門医療の協力体制は重要な要素です。T細胞性リンパ芽球性リンパ腫では、縦隔（じゅうかく：胸の中で両側の肺の間）の腫瘤により呼吸困難、胸水、顔のむくみ、心不全などを生じることがあります。リンパ芽球性リンパ腫では、リンパ節、骨、皮下組織などに病変を生じることもあります。骨髄に病変が存在する場合、腫瘍細胞が25%未満であればリンパ芽球性リンパ腫、25%以上であれば急性リンパ性白血病と診断することが一般的です。病期などにより治療は異なります。複数の抗がん剤による化学療法と呼ばれる治療が行われます。急性リンパ性白血病に対する治療に類似した長期間（1年間程度の維持療法と呼ばれる内服薬による外来治療を含む2年間程度）の化学療法が標準的です。化学療法による成績が良好なことから、外科治療（手術による切除）、放射線治療の役割は限られています。こどもがどうしてがんなるのか…。わかっていないことが大部分です。加齢や生活習慣はあまり関係がないと考えられています。むしろ、何らかの体質が関係しているのではないかと考えられています。体質は遺伝的素因（いでんてきそいん）ともいえます。祖先から引き継がれた素因に、さまざまな偶然の変化が積み重なってできたものがそれぞれの体質といえます。例えば、ひとの体の設計図といえる染色体が不安定（壊れやすい）な体質が知られています。細胞は染色体の情報に基づき、必要に応じて性質を変化させたり（分化）、分裂して数を増やしたり（増殖）しています。染色体が不安定なことにより、細胞ががんの発症につながる異常を生じる可能性が高くなると考えられています。体を外敵などの異常から守る免疫の働きが不十分な体質（免疫不全症：めんえきふぜんしょう）でも、がん発症の危険性が高いことが知られています。また、生まれる前の胎児に、既にがんが生じることがあることも知られています。リンパ組織から生じる悪性腫瘍をリンパ腫と呼びます。リンパ腫はホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分類されます。小児の非ホジキンリンパ腫はさらに、バーキットリンパ腫、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、リンパ芽球性リンパ腫、未分化大細胞型リンパ腫などに分類されます。がんの種類によりさまざまですが、小児がん全体の約70%が治ると考えられています。ただし、がんが治ったと判定することは容易ではありません。治療により、一度消失していたがんが再び現れることを再発（さいはつ）と呼んでいます。がんが再発するかどうか、時間が経過しない限り、正確に知ることはできません。通常の検査で、がんの病変が見つけられない状態を寛解（かんかい）と呼んでいます。がんの治療においては、治癒という言葉を用いず、寛解が長く続くことを治癒と同じ意味と考えることが一般的です。白血病、リンパ腫、一部の脳腫瘍に対する治療では、脳脊髄液（脳・脊髄の周囲にある液体）腔に抗がん剤を注射する髄注と呼ばれる治療が併用されます。髄注では腰の高さの背骨（脊椎）の隙間から針を刺し、針を脳脊髄液腔まで進め、検査のための脳脊髄液を採取し、抗がん剤を注射します。処置の間、体の側面をベッドに横たえて（側臥位）膝を抱えるような姿勢をとります。髄注後の約1時間は、ベッドで上を向いて寝る姿勢（仰臥位）を維持します。こどもががんと診断され、治療を行う医療施設が決まったら、担当医から診断、治療についての詳しい説明とともに、具体的な治療の選択肢が提示されるでしょう。担当医を含む医療者は、医学的な基礎知識を持たない患者やその家族に理解してもらえるようわかりやすく説明することを心がけていますが、説明のすべてを一度に理解することは容易ではありません。しかし、がんという診断に動揺し、気持ちの整理もできていない時期に、このような説明が行われることがしばしばです。医療者の説明により、理解できたこと、理解が難しかったことを整理し、納得できるまで、繰り返し説明を求める、質問を重ねることが重要です。がんという病気の性質上、どのような治療を受けたとしても、致命的な結果に至る可能性は避けられません。病気を理解し、治療の選択に参加し、治療の過程を理解することは、より良い治療につながる大切な要素です（表3を参考にしてください）。治療に関連する副作用・合併症の中には、治療終了から長い時間が経過した後に生じるものもあります。このような合併症を晩期合併症と呼びます。ホジキンリンパ腫治療では、性腺（男児の精巣、女児の卵巣）の障害（不妊など）、心機能障害、甲状腺障害、2次がんが特に大きな問題です。このような合併症を適切に診断し、対応するために治療終了後も外来受診の継続が必要です。腫瘍の一部を手術などにより切除（生検）して、腫瘍細胞の性質を詳細に解析して診断（病理診断）します。病変の分布（病期）を判定するために、CT、シンチグラフィーなどの画像検査による全身の評価、骨髄検査、脳脊髄液検査なども必要です。巨大な縦隔腫瘤を伴う場合、全身麻酔などの鎮静により呼吸を維持できなくなるリスクを生じます。可能な限り侵襲の少ない検査で診断を行い、早期の治療開始が求められます。非ホジキンリンパ腫をさらに分類したひとつの病型がリンパ芽球性リンパ腫です。Tリンパ球、あるいはBリンパ球いずれかに由来し、それぞれ、T細胞性リンパ芽球性リンパ腫、B細胞性リンパ芽球性リンパ腫と呼ばれます。国内における小児のホジキンリンパ腫の新規発症数は年間20人程度で、10歳以降、男児に高頻度です。英語表記であるLymphoblastic LymphomaをLBL、あるいはLBと略することがあります。細胞は必要に応じて性質を変化させたり（分化：ぶんか）、分裂して数を増やしたり（増殖：ぞうしょく）し続けています。この過程で、細胞に異常が発生し、異常が蓄積されることにより、細胞は無秩序に旺盛に増殖する能力、および健康なからだの制御から逃れる能力を身につけることがあります。この結果ががんの発症と考えられているのです。また、年齢を重ねるとともに、細胞に異常が生じ蓄積する機会は増加すると考えられます。放射線への被爆や、がんの発症に関連する生活習慣は細胞が異常を生じる機会を増加すると考えられます。がんの発症に、高齢、一部の生活習慣が関連する理由はこのように考えられています。原因は明らかではありません。上記などの染色体・遺伝子の異常が重要な役割を果たしていると考えられています。

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